海外ガイドライン2021改訂!早わかりQuiz

atypical CIDPではなく、“Variants”として5病型が説明されている。

CIDPは臨床像によって、typical CIDP（=典型的CIDP）と、それ以外に分類されます。Typical CIDPは、左右対称性で、遠位・近位が同じように侵されるタイプを指します。近年、このtypical CIDPに当てはまらない症例の報告が増え、5つの病型がatypical CIDP（=非典型的CIDP）として前版のガイドラインにまとめられていました。新ガイドラインでは、5つのそれぞれの病型が独立した疾患である点を強調すべく、atypicalではなく、 “variants（=変異、多型）”の用語があてられました。これは、非典型的CIDPの病態解明が急速に進んできたことの表れともいえるかもしれません。

Variantsは、Distal、Multifocal、Focal、Motor、Sensoryの5病型。

CIDPとpossible CIDPの2段階に変更された。

前版のガイドラインでは、CIDPは診断の確実性レベルによって、definite CIDP、probable CIDP、possible CIDPの3段階に分けられていました。しかし、その後、 definite CIDP、probable CIDPの2つに差がない（電気生理学的診断基準の感度・特異度に有意差が認められなかった）ことが示され、 3段階から2段階（CIDP、possible CIDP）に整理されました。

新ガイドラインでは、”definite”という用語は使用されなくなりました。CIDPは診断のgold standardがないため、用語として適切ではないと判断されたからです。

除外された。（ギラン・バレー様の急性発症例が存在する）

前版のガイドラインの診断基準では、自己免疫性nodopathy（抗NF155、抗CNTN1、抗NF140/186、抗Caspr1抗体陽性）でCIDPの診断基準を満たす例が一部存在するため、その扱いに関心が寄せられていました。しかし、自己免疫性nodopathyの臨床像は、急性/亜急性の進行を示し、IVIg治療に反応性がない（もしくは不十分）等、typical CIDPともCIDP variantsとも異なることから、新ガイドラインでは除外されています。

電気診断基準である。

CIDPの診断の基本は、臨床診断基準と電気診断基準を満たすことであり、必要に応じてsupportive criteria（支持基準）が用いられます。前版のガイドラインでは、感覚神経伝導検査は、支持基準の位置づけでしたが、新ガイドラインでは、診断カテゴリーを決定する上で必要な電気診断基準の一つに位置づけられました。

Focal CIDPでは感覚低下（電気診断で２神経以上の脱髄所見）が必須となった。Multifocal CIDPでも感覚低下が明記された。（感覚低下がない場合は多巣性運動ニューロパチー）

CIDPの診断の基本は、臨床診断基準と電気診断基準を満たすことであり、必要に応じてsupportive criteria（支持基準）が組み合わせて用いられます。Variantsのうち、Focal CIDP（限局型）の臨床診断基準は「感覚低下と筋力低下が1肢のみに認められる」であり、Multifocal CIDP（多巣性）では「1肢以上に及ぶ、多巣性分布パターンの感覚低下と筋力低下、通常は非対称性で上肢に多い」となっています。前版のガイドラインでは、やや曖昧な”involvement（病変）”という記載でしたが、新ガイドラインでは、“sensory loss and muscle weakness（感覚低下と筋力低下）”と、具体的な表現に変更されています。

上肢遠位に症状があってもよいが（運動2神経に脱髄所見）、下肢優位

Variantsのうち、Distal CIDP（遠位優位型）の臨床診断基準は「下肢優位の四肢遠位の感覚低下と筋力低下」とされました。前版のガイドラインでは「遠位優位」と簡単に記載されていたのですが、新ガイドラインでは下肢の優位が明記されています。この変更は、Distal CIDPで重要な”length-dependent peripheral neuropathy（通常対称性で最も長い神経の終末、たとえば足先などからはじまる）”の特徴を盛り込んでいるといえるでしょう。

伝導ブロックの基準は緩やかになり、脛骨神経の基準が厳しくなった。

CIDPでは、神経伝導検査において運動神経に「脱髄」を示す所見があるかどうかを確認することが重要です。脱髄を示す所見のひとつが伝導ブロックです。新ガイドラインでは、運動神経の伝導ブロックの基準は「遠位部刺激CMAP陰性振幅が正常下限の20%以上のとき近位部刺激CMAP振幅が30%以上低下している」とあり、前版ガイドラインの「50%以上低下」から緩やかになりました。ただし、この変更は「脛骨神経を除く神経」が対象とあり、そのほかの項目においても、脛骨神経の基準は厳しくなっています。脛骨神経は、もともと脱髄様所見を呈しやすいことから、他の神経と扱いに差がつけられました。

脱髄を示す神経伝導検査所見には、遠位潜時延長、伝導速度低下、F波潜時延長、伝導ブロック、異常な時間的分散等があります。

Motor-predominant CIDPとされる

Variantsのうち、Motor CIDP（運動型）は、運動症状があり、感覚障害を欠くタイプです。ただし感覚障害がない場合でも、感覚神経伝導検査において異常がみとめられる場合があります。このケースでは、Motor CIDPではなく、Motor-predominant CIDPとして区別されます。Motor CIDPでは、あくまでも感覚神経伝導検査が正常であること、に注意しましょう。

Sensory CIDPは運動神経が正常。（Possibleまで）

先ほどのMotor CIDP（運動型）とは逆で、感覚障害があり、運動障害を欠くタイプはSensory CIDP（感覚型）です。Sensory CIDPに関しても、運動症状はなくとも運動神経伝導検査所見に異常が認められる場合には、Sensory　CIDPではなく、Sensory-predominant CIDPとして区別されます。なお、脱髄と感覚神経伝導検査所見の関連性はいまだ明白ではなく、Sensory CIDPは、possibleまでとなっています。

改訂ガイドラインでは疾患分類ごとに鑑別疾患が列記された。1, 3はDistal CIDPの鑑別疾患として記載されている。

新ガイドラインでは、typical CIDPとvariants 5病型の各々について、鑑別すべき疾患が列記されています。例えば、typical CIDPの鑑別疾患として、設問の答えである「2. ギラン・バレー症候群」の他に、ALアミロイドーシスやATTRvポリニューロパチー、多発性骨髄腫、ビタミンB12欠乏症と、幅広い疾患が挙げられています。鑑別疾患が多いCIDPですが、新ガイドラインでは、各病型が疑われる際に奨められる検査もあわせて説明されていますので、臨床上、使用しやすいと思います。

臨床試験で用いられている指標に加えて、握力測定も指標として記載されている。

CIDP疑い例（possible CIDP）においては、CIDP治療に対する反応性も診断の支持基準となります。治療反応性の評価は、主観的に行うのではなく、客観的な評価指標を用いて行うことが大切です。新ガイドラインでは、客観的指標として disabilityスケールを1つ以上、impairmentスケールを1つ改善することが治療反応性に必要とされています。設問の選択肢のI-RODS、INCATはdisabilityスケール、握力はimpairmentスケールに当たります。握力の測定は日常診療でも実施しやすい指標ですので、定期的に測定するとよいでしょう。

I-RODS（Inflammatory Rasch-built Overall Disability Scale）とINCAT（Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment）は臨床試験などで用いられている指標です（disabilityスケール）。Impairmentスケールは、握力の他に３つの指標が挙げられています。

MRI、神経生検は推奨されていない。

CIDP疑い例（possible CIDP）においては、画像検査や神経生検が補助的診断として用いられていますが、新ガイドラインでは、神経超音波検査は推奨されているものの、MRIは現状では客観的な指標が示されていないとされ、推奨度が低くなりました。神経生検は、ルーティンでは行わないことが提案されました（他の検査で確定できない場合や、治療反応性がみられず、シャルコー・マリー・トゥース病やアミロイドーシス等の鑑別が必要な場合に行う）。

神経超音波検査では、末梢神経または根の断面積が正常値と比べて増加しているかを確認します。

CIDPの維持療法ではIVIgとSCIgのどちらか一方を優先しないことが推奨されている。

CIDPの治療においては、IVIg療法、副腎皮質ステロイド、血漿交換療法はすべて第一選択となっており、それぞれの使用に関しては、有効性やリスク、実施の容易さ、コストを考慮すること、とされています。SCIg療法（免疫グロブリン皮下注）は「CIDPの維持療法に強く推奨」されていますが、同時に「CIDPの維持療法にIVIgとSCIgのどちらか一方を推奨しない」との記載があり、免疫グロブリンを用いた維持療法において投与経路による優劣が示されているわけではありません。